Protéines CFTR normales

Les protéines CFTR fonctionnelles aident à maintenir une hydratation correcte du mucus

 


Le gène CFTR* code pour la synthèse des protéines CFTR ce qui signifie qu’il fournit les informations nécessaires pour la fabrication des protéines du même nom.

Lorsque les protéines CFTR sont fabriquées, elles sont envoyées à la surface de la cellule où elles agissent comme des canaux qui s’ouvrent et se ferment pour permettre aux ions chlorures de se déplacer vers l’intérieur ou l’extérieur des cellules. Cela permet à l’organisme de maintenir un équilibre en sel et en eau.1 Cet équilibre est nécessaire pour maintenir une bonne fluidité du mucus tapissant entre autres nos voies respiratoires, et permettre à de nombreux organes comme les poumons, le pancréas, le foie et les intestins de fonctionner normalement.2

Protéines CFTR dans une cellule normale

Fonctionnement des protéines CFTR dans une cellule normale

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

Références

  1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012;1818(3):851-860.

  2. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review. 2013; 22(127):58-65

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